Η ΠΑΘΗΣΗ ΤΟΥ M.J.

Είναι γνωστό πλέον οτι ο Michael Jackson έπασχε απο μια μη ευρέως διαδεδομένη πλην όμως όχι σπάνιας νόσου .

Η νόσος είναι η λεγόμενη Λεύκη ή πιο επιστημονικά Vertiligo Universalis.

H γνωστοποίηση αυτού του στοιχείου , κλείνει τα στόματα όλων εκείνων που όλα αυτά τα χρόνια προσπαθούσαν να διαπομπεύσουν τον θρυλικό καλλιτέχνη.

Ας δούμε τι είναι αυτή η νόσος.

ΛΕΥΚΗ

Ορισμός – Επιδημιολογία της λεύκης

Η λεύκη είναι μία σχετικά συχνή επίκτητη δερματοπάθεια, με κύριο χαρακτηριστικό της την αχρωμία του δέρματος. Προκαλείται λόγω εξαφάνισης των μελανινοκυττάρων από την επιδερμίδα, ενώ επειδή θεωρείται νόσος όλων γενικά των μελανινοκυττάρων, μπορεί να επηρεάζονται και άλλα όργανα ή εξαρτήματα: μάτια, τρίχες, αυτιά και λεπτές μήνιγγες. Η συχνότητα της νόσου αγγίζει το 2% περίπου του πληθυσμού, οι άνδρες και οι γυναίκες προσβάλλονται το ίδιο και δεν υπάρχει φυλετική εξαίρεση. Η γενετική προδιάθεση για ανάπτυξη λεύκης κληρονομείται με τον αυτοσωματικό επικρατούντα γόνο, με τη διεισδυτικότητα να ποικίλλει. Ένα ποσοστό 25% των περιπτώσεων λεύκης θεωρούνται οικογενείς και η νόσος εμφανίζεται σε κάθε ηλικία, με το 95% των περιπτώσεων να διαπιστώνονται κλινικά πριν την ηλικία των 40 ετών.
Στους περισσότερους ασθενείς παρουσιάζεται αυτόματα, ενώ σε πολλούς από αυτούς μπορεί να προηγούνται γεγονότα όπως ηλιακό έγκαυμα, έντονη συγκινησιακή δοκιμασία, τραυματισμός του δέρματος, εγκυμοσύνη κ.λ.π. Σημαντικό στοιχείο θεωρείται η συνύπαρξη της λεύκης με διάφορα άλλα αυτοάνοσα νοσήματα και κυρίως θυροειδίτιδα Hashimoto, αλλά και αυτοάνοσα νοσήματα του κολλαγόνου-αγγειακού ιστού (συστηματικός ερυθυματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα κ.ά), μυασθένεια Gravis, κακοήθης αναιμία, σακχαρώδης διαβήτης τύπου 1 κ.λ.π

Αιτιοπαθαγένεια της λεύκης

Το αίτιο της νόσου παραμένει άγνωστο και στα πλαίσια αυτά έχουν διατυπωθεί αρκετές θεωρίες. Σήμερα επικρατούν τρεις από αυτές:

α) η αυτοάνοση, στην οποία ενοχοποιείται ο μηχανισμός αυτοανοσίας για την καταστροφή των μελανινοκυττάρων,

β) η νευρογενής, όπου κάποιος νευροχημικός παράγοντας (επινεφρίνη) μετά την απελευθέρωση του στις απολήξεις των περιφερικών νεύρων καταστρέφει τα μελανινοκκύταρα και τέλος

γ) η αυτοκαταστροφική, στα πλαίσια της οποίας πρόδρομες ουσίες της μελανίνης (φαινόλες) είναι δυνατό να ευθύνονται για την καταστροφή των μελανινοκυττάρων, γεγονός που δε συμβαίνει στους μη-πάσχοντες από λεύκη επειδή λειτουργεί μηχανισμός αυτόματης απομάκρυνσης αυτών των τοξικών ουσιών.

Κλινικές μορφές της λεύκης

Οι κλασικές δερματικές βλάβες της λεύκης είναι λεύκες κηλίδες διαμέτρου χιλιοστών έως αρκετών εκατοστών, με σαφές περίγραμμα, η εξέλιξη τους είναι αργή και καθώς επεκτείνονται, συνενώνονται μεταξύ τους δημιουργώντας εκτεταμένες λευκές περιοχές διαφόρων σχημάτων. Συνήθως, αρχικά εντοπίζονται σε ηλιοεκτεθειμένες περιοχές του σώματος (μάτια, στόμα) ή σε σημεία όπου το δέρμα υφίσταται συνεχή τριβή ή τραυματισμό (δάκτυλα χεριών) και μπορεί να παρουσιάζει συμμετρικότητα. Η διάκριση σε τμήματική ή γενικευμένη λεύκη έχει και προγνωστική σημασία επειδή η πρώτη είναι ιδιαίτερα ανθεκτική στη θεραπευτική αγωγή.

Θεραπευτική αντιμετώπιση της λεύκης

Η θεραπεία της λεύκης δε θεωρείται ιδιαίτερα ικανοποιητική. Οι ασθενείς θα πρέπει να υποβάλλονται και σε εργαστηριακό έλεγχο για τη διαπίστωση πιθανής θυροειδοπάθειας ή άλλου συτοάνοσου νοσήματος. Σήμερα υφίστανται αρκετές θεραπευτικές προτάσεις για τη νόσο, χωρίς πάντως καμία από αυτές να μπορεί να εγγυηθεί πλήρη ίαση. Η επικρατέστερη στις μέρες μας θεραπεία εκλογής είναι η φωτοχημειοθεραπεία (PUVA), στα πλαίσια της οποίας ο ασθενής λαμβάνει per os ειδικές φωτοευαισθητοποιές ουσίες (ψωραλένια) και μετά παρέλευση δύο ωρών εκτίθεται σε υπεριώδη ακτινοβολία μεγάλου μήκους κύματος (UVA) για χρόνο και δόση προκαθορισμένα. Για ένα πλήρη κύκλο φωτοχημειοθεραπείας απαιτείται ένας μεγάλος αριθμός τέτοιων θεραπειών (συνεδρίες), που φθάνει τις 200-300 και μακρύ χρονικό διάστημα θεραπείας (μέχρι και δύο χρόνια). Το φυσιολογικό χρώμα του δέρματος επανέρχεται σε ποσοστό 60-70% των ασθενών.
Το αποτέλεσμα είναι συνήθως μόνιμο. Για την εφαρμογή της PUVA απαιτείται ειδικός μηχανικός εξοπλισμός και εμπειρία του δερματολόγου. Όταν η νόσος έχει περιορισμένη έκταση στο δέρμα εφαρμόζονται τοπικά κορτικοειδή με στενή παρακολούθηση των ασθενών από το δερματολόγο, προς αποφυγή εκδήλωσης τοπικών ανεπιθύμητων ενεργειών από τα κορτικοστεροειδή (ευρυαγγείες, υπερτρίχωση, ραβδώσεις δέρματος). Όταν όλες οι θεραπευτικές προσεγγίσεις αποτυγχάνουν, μπορεί να προταθεί η χειρουργική αποκατάσταση του προβλήματος με τη μέθοδο των ομόλογων μοσχευμάτων. Τέλος, οι ασθενείς θα πρέπει να χρησιμοποιούν αντιηλιακά με μεγάλο δείκτη προστασίας όλη τη διάρκεια του έτους και, εφόσον βέβαία το επιθυμούν, μπορούν να καλύπτουν τις αχρωμικές περιοχές με ειδικές χρωστικές. Η τελευταία πρόταση εφαρμόζεται κυρίως για βλάβες λεύκης που εντοπίζονται στο πρόσωπο και τα άνω άκρα. Τα προϊόντα αυτά είναι αβλαβή, αισθητικά αποδεκτά και αποτελούν μία αποδεκτή λύση-πρόταση σε πολλούς ασθενείς με λεύκη.

Πορεία – Πρόγνωση της λεύκης

Η δερματοπάθεια αυτή αποτελεί καθαρά αισθητικό, αλλά ιδιαίτερα ενοχλητικό για τον ασθενή, ιατρικό πρόβλημα. Η εξέλιξη της είναι αργή, με υφέσεις και εξάρσεις, οδηγώντας σε δυσχρωμία του προσώπου, των άκρων ή του κορμού.
Μερικές φορές η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει στον πλήρη αποχρωματισμό του δέρματος. Παρόλα αυτά, σε ένα ποσοστό περίπου 15-20% των ασθενών μπορεί να παρατηρηθεί αυτόματη αποκατάσταση του δερματικού χρωματισμού.